心脏磁共振鉴别两种常见类型心肌淀粉样变性

淀粉样变性(amyloidosis)是一种累及多系统的病变，主要的病理机制是细胞外间质不溶性纤维蛋白的沉积。目前已知有40种蛋白可以导致淀粉样变性，其中有8种可以不同程度的累及心脏，临床最常见的类型主要包括免疫球蛋白轻链型心肌淀粉样变性(cardiaclight-chainamyloidosis，AL-CA)和转甲状腺素蛋白型心肌淀粉样变性(cardiactransthyretin-relatedamyloidosis，ATTR-CA)。淀粉样变性的预后与受累的脏器及淀粉样物质的类型有关，其中心脏受累是与淀粉样变性预后最相关的预测因素，有研究表明，AL-CA与诊断后6个月内超过50%的病死率相关，而ATTR-CA预后相对较好，2年生存率可达98%～%，因此，通过了解心肌淀粉样变性(cardiacamyloidosis，CA)分型有助于预测患者的预后情况。此外，AL-CA和ATTR-CA治疗并不相同，自体干细胞移植和类似于多发性骨髓瘤的抗浆细胞治疗是AL-CA的治疗方法，而ATTR-CA的治疗选择则包括原位肝移植(仅家族性ATTR)，以及转甲状腺素蛋白(transthyretin，TTR)四聚体(双氟尼柳、氯苯唑酸)和使用RNA干扰治疗(帕西兰)减少肝脏中重新合成TTR的药物。因此，在临床工作中，了解CA的常见分型对治疗具有一定的指导作用。

目前，临床对于CA的分型有如下方法：免疫组化、蛋白质组质谱、99Tcm-DPD/HMDP/PYP闪烁成像等。如果怀疑为ATTR-CA，还需进行DNA分析，以确定潜在的TTR突变。然而，这些检查手段非常昂贵，并且需要自费，许多患者由于无法承担昂贵的费用而放弃诊疗。因此，亟需一种新的较为便捷的方法来鉴别两者。近年来，心脏磁共振成像(cardiacmagneticresonance，CMR)迅速发展，在许多心脏疾病的诊断中提供了重要的参考价值，国内外相关研究也表明CMR是一种重要的无创诊断CA的方法。国外部分学者针对CMR在CA分型中的价值也进行了研究，Dungu等研究了97例CA，发现透壁性延迟强化(lategadoliniumenhancement，LGE)能够鉴别AL-CA和ATTR-CA，并且ATTR-CA的LGE范围相对于AL-CA更广泛。另一项定量分析，即细胞外容积(extracellularvolume，ECV)的研究，则表明在ATTR-CA组淀粉样物质沉积更加广泛。尽管国外已经有部分研究开始探索CMR在CA分型中的作用，但是其研究结果仍然存在争议。

医院放射科刘军教授团队此次研究的主要目的是探讨CMR在CA分型中的价值。

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