易忽略心尖肥厚型心肌病

男性，52岁，主诉：反复胸闷2年，加重1个月。既往有明确高血压病史多年，血压最高达/mmHg，坚持服用施慧达，血压控制尚可。自诉大约2年前始无明显原因间断感心前区闷胀痛，程度不重，无恶心、呕吐；无晕厥、黑朦等。症状持续不到一分钟自行缓解，未重视，未正规诊治，平时活动量少。遂行平板运动试验及冠脉CT血管成像（CTA）检查，均未见明显异常。期间患者未诉特殊不适，未进一步诊断治疗。近1月来感症状较前频繁，性质同前，坚持时间延长，最长达数分钟，做心电图提示：窦性心律，ST-T改变。为进一步诊治来住院就诊。既往体健，否认结核、肝炎等传染病病史，无手术史及输血史，无药食过敏史，预防接种史不详。否认家族遗传病史，无疫区居住史，无吸烟史、酗酒史。

超声心动图：胸骨旁左室长轴切面：左房增大；

　　二尖瓣M型：未见明显异常；

　　基底段左室短轴切面：未见明显异常；

　　乳头肌水平左室短轴切面：未见明显异常。

心尖水平左室短轴切面：左室心尖部心肌明显增厚，左室心尖部间隔厚度15.5mm、前壁18.9mm、侧壁16.9mm、后壁14.9mm、下壁17.4mm、余室壁厚度为12mm；

　心尖两腔心切面：左室心尖部心肌增厚；

心尖三腔心切面：左室心尖部心肌增厚；

　心尖四心腔切面：左室心尖部心肌增厚；

　左室流出道连续多普勒频谱：未见明显异常。

综合以上超声心动图检查结果，患者左房增大，各室壁运动正常，心功能正常。异常表现主要在心尖部左室短轴切面，提示：心尖肥厚型心肌病。

心尖肥厚型心肌病（AHCM）是原发性肥厚型心肌病中的特殊类型，是指病因不明的、主要局限于左心室乳头肌水平以下的心尖部肥厚的肥厚型心肌病。AHCM首先由日本学者Yamaguchi等于年报告；占肥厚型心肌病的20%左右，发病年龄30～50岁居多，男性多于女性。AHCM与经典的肥厚型心肌病不同，常不伴有左心室流出道动力性梗阻和压力阶差。肥厚的心肌主要位于前侧壁心尖处，而室间隔基底部多无肥厚。数据显示，亚洲人群比非亚裔人群（包括白人）更容易出现心尖部病变。纵向队列研究表明，心尖肥厚型心肌病患者与其他肥厚型心肌病患者的死亡率相似，但女性的心脏性死亡发生率高于男性。临床表现最常见的症状为胸痛（50%），可为心绞痛样或不典型胸痛；其次为劳力性呼吸困难、心悸、头晕和疲乏，晚期可出现心功能不全的表现。43.3%的患者临床上无自觉症状或只有轻微症状。心尖肥厚型心肌病属于原发性肥厚型心肌病中的特殊类型，它与典型的肥厚型心肌病不同，主要特点是心尖部心肌向心性肥厚。心尖肥厚型心肌病由于室间隔中上段和基底部心肌增厚不明显，因此左室腔和左室流出道不存在梗阻，二尖瓣前叶收缩期没有前向运动。临床上常以心电图结合心血管影像的临床表现确立诊断，尤其在超声心动图检查有特征性表现。既往文献表明，广泛的ST-T改变是肥厚型心肌病最常见的一种心电图表现，但影响ST-T改变的因素很多，因此临床工作中心电图ST-T异常极为常见。心尖肥厚型心肌病作为肥厚型心肌病的一个亚型，患者常有典型心绞痛症状，且更易对ST-T改变做出错误分析，因而极易误诊为“冠心病”。但心尖肥厚型心肌病的ST-T改变往往无明确定位，而表现为广泛的变化，另外伴随有左胸导联高电压等改变。据文献报道，超声心动图是诊断心尖肥厚型心肌病的重要方法，能够准确的探测室壁肥厚的部位、肥厚程度及肥厚类型。文献报道的标准为：心尖部室壁厚度大于1.3cm，当心室收缩时，心尖部室腔暗区消失。通过超声心动图和心电图的特征性改变，能够确定心尖肥厚型心肌病的诊断。此外，胸痛病史、心肌酶学、心电图动态演变以及冠脉造影常为鉴别诊断提供证据。然而，尽管该病在超声心动图有特征性改变，如不显示左室心尖部也容易漏诊。因此左室短轴切面的显示十分重要。由心底部开始，顺序显示左室基底段、乳头肌水平和心尖部左室短轴切面，进而发现心尖处左室后壁和室间隔明显增厚，左室尖心腔明显狭小。

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