中国扩张型心肌病诊断和治疗指

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前言

扩张型心肌病（DCM）是引起心力衰竭(心衰)、心律失常和猝死的常见疾病之一。

年世界卫生组织(WHO)/国际心脏病学会联合会(ISFC)将心肌病定义为伴有心肌功能障碍的心肌疾病，并分为原发性和继发性2类。

1扩张型心肌病的定义与病因分类

1.1扩张型心肌病的定义

DCM是一种异质性心肌病，以心室扩大和心肌收缩功能降低为特征，发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病等。DCM的临床表现为：心脏逐渐扩大、心室收缩功能降低、心衰、室性和室上性心律失常、传导系统异常、血栓栓塞和猝死。

1.2扩张型心肌病的病因分类

伴随着分子遗传学的发展，新的分类方案基于遗传学将心肌病分为2组：原发性和继发性。

1.2.1原发性DCM

家族性DCM(FDCM)：

获得性DCM：遗传易感与环境因素共同作用引起的DCM。

特发性DCM：原因不明，需要排除全身性疾病,据文献报道约占DCM的50%。医院诊断条件限制，建议保留此诊断类型。

1.2.2继发性DCM

指全身性系统性疾病累及心肌，心肌病变仅是系统性疾病的一部分。

2扩张型心肌病的生物标记物

DCM病因诊断的生物标记物包括遗传标记物和免疫标记物。

2.1DCM遗传标记物

2.2DCM免疫标记物

3扩张型心肌病的影像学检查

3.1超声心动图检查

超声心动图（UCG）检查：UCG是诊断和评估DCM常用重要检查方法(Ⅰ类推荐)。主要表现为：

①心脏扩大：早期左心室扩大，后期各心腔均有扩大、常合并有二尖瓣和三尖瓣反流、肺

动脉高压。

②左室壁运动减弱：绝大多数左室壁运动弥漫性减弱、室壁相对变薄，可合并右室壁运动

减弱。

③左室收缩功能下降：左室射血分数（LVEF）45%，左室短轴缩短率（LVFS）25%；合并

有右室收缩功能下降时，三尖瓣环位移距离（TAPSE）1.7cm、右室面积变化分数（FACS）35%。

④其他：附壁血栓多发生在左室心尖部。

3.2心脏磁共振检查

心脏磁共振（CMR）检查：CMR平扫与延迟增强成像（LGE）技术不仅可以准确检测DCM心肌功能，而且能清晰识别心肌组织学特征（包括心脏结构、心肌纤维化瘢痕、心肌活性等），是诊断和鉴别心肌疾病的重要检测手段，LGE+T1mapping(定性)+ECV(定量)技术在识别心肌间质散在纤维化和心肌纤维化定量方面更有优势，对DCM风险的评估及预后的判断具有重要价值（Ⅰ类推荐）

3.3胸部X线检查

心影向左侧或双侧扩大，心胸比0.5。常伴有肺淤血、肺水肿、肺动脉高压或胸腔积液等表现（Ⅰ类推荐）

3.4心电检查

心电图、动态心电图是常用检查方法。可见多种心电异常（如各类期前收缩、心房颤动、传导阻滞及室性心动过速等）；此外还有ST-T改变、低电压、R波递增不良，少数可见病理性Q波，多系心肌广泛纤维化所致，但需与心肌梗死相鉴别（Ⅰ类推荐）。

3.5冠状动脉造影检查

冠状动脉（冠脉）造影/CT血管成像（CTA）检查主要用于排除缺血性心肌病（ICM）（Ⅰ类推荐）。

3.6心脏放射性核素扫描检查

放射性核素扫描（ECT）检查：

3.7心内膜心肌活检

DCM心肌病变主要是心肌纤维化，心内膜心肌活检和组织病理学检查有助于心肌病的病因诊断与鉴别诊断。

4扩张型心肌病的诊断标准

4.1临床诊断标准

DCM的临床诊断标准为具有心室扩大和心肌收缩功能降低的客观证据：①左心室舒张末内径（LVEDd）5.0cm(女性)和LVEDd5.5cm(男性)（或大于年龄和体表面积预测值的%，即预测值的2倍SD+5%）；②LVEF45%（Simpsons法），LVFS25%；③发病时除外高血压、心脏瓣膜病、先天性心脏病或缺血性心脏病。

4.2病因诊断

4.2.1家族性DCM符合DCM临床诊断标准，具备下列家族史之一者即可诊断：①一个家系中（包括先证者）在内有≥2例DCM患者；②在DCM患者的一级亲属中有尸检证实为DCM，或有不明原因的50岁以下猝死者。推荐开展DCM遗传标记物检测，为DCM基因诊断提供证据（Ⅰ类推荐）。

4.2.2获得性DCM

免疫性DCM：

酒精性心肌病（ACM）：

围生期心肌病（PPCM）：

心动过速心肌病（TCM）：

4.2.3特发性DCM符合DCM临床诊断标准，病因不明。AHA在41%～85%特发性DCM患者中被检测为阳性，推荐检测AHA（Ⅰ类推荐）。

4.2.4继发性DCM

①自身免疫性心肌病：

②代谢内分泌性和营养性疾病继发的心肌病：

③其他器官疾病并发心肌病：

4.3早期诊断线索与筛查

5扩张型心肌病的治疗原则

DCM的防治宗旨是阻止基础病因介导心肌损害，有效控制心衰和心律失常，预防猝死和栓塞，提高患者的生活质量及生存率。国内多中心临床试验资料将DCM分为3期，即早期阶段（NYHA心功能Ⅰ级）、中期阶段（心功能Ⅱ～Ⅲ级）和晚期阶段（心功能Ⅳ级）。DCM初次诊断时患者的心功能状态各异，DCM的早期诊断和治疗可明显改善患者预后。

6扩张型心肌病的药物与非药物治疗

6.1心衰的药物治疗

6.1.1早期阶段应针对DCM病因治疗（如免疫性DCM的免疫学治疗）；针对心室重构进行早期药物干预，包括β受体阻滞剂和ACEI/ARB,可减少心肌损伤和延缓病变发展，显著改善成年人心衰患者和DCM患者的预后。

6.1.2中期阶段针对心衰病理生理机制的三大系统（交感神经系统、肾素-血管紧张素-醛固酮系统、利钠肽系统）的异常激活，采用三大类神经激素拮抗剂［β受体阻滞剂、ACEI/ARB/脑啡肽酶抑制剂（ANRI）、醛固酮受体拮抗剂(MRA］）治疗被证实能够降低心衰患者的患病率和病死率。

①存在体液潴留的患者应限制盐的摄入和合理使用利尿剂(Ⅰ类推荐,C级证据)。利尿剂通常从小剂量开始，如氢氯噻嗪25mg/d、呋塞米10～20mg/d、托拉塞米10～20mg/d等，根据尿量口服补充氯化钾，或用复方盐酸阿米洛利1～2片/d；并逐渐增加剂量直至尿量增加，体重每天减轻0.5～1.0kg,体液潴留症状消失后，提倡长期间断使用利尿剂。伴低钠血症的心衰患者给予口服托伐普坦7.5～15mg/d，排水不排钠。使用利尿剂治疗疗效欠佳患者推荐超滤治疗清除体液潴留。

②所有无禁忌证者都应积极使用ACEI/ARB(Ⅰ类推荐，A级证据)，或ARNI沙库巴曲缬沙坦钠片(Ⅰ类推荐，B级证据)，它们均能降低心衰患者的发病率和病死率。ACEI的使用剂量从小剂量开始，逐渐递增，直至达到目标剂量，滴定剂量及其过程需个体化；ARB和ARNI的使用方法与ACEI类似(表2)。

③对无禁忌证、病情稳定且LVEF45%的患者应积极使用β受体阻滞剂(Ⅰ类推荐，A级证据)：β受体阻滞剂（包括美托洛尔、比索洛尔和卡维地洛）是治疗DCM心衰非常重要的药物，在ACEI和利尿剂的基础上加用β受体阻滞剂（无体液潴留、体重恒定），需从小剂量开始，如患者能耐受则每2～4周将剂量加倍，以达到静息心率不小,55次/min为目标剂量或最大耐受量(表2)。

④中、重度心衰且无肾功能严重受损的患者可使用MRA，螺内酯10～20mg/d(Ⅰ类推荐，A级证据)(表2)；对合并肾功能不全的患者建议谨慎使用或不使用，注意血钾监测，避免高钾血症。地高辛：主要适用于心衰合并快速房颤患者，可减慢心室率，但应注意监测患者体内地高辛浓度，用量偏小：0.mgqd/qod(Ⅱa类推荐，B级证据)。

⑤对经β受体阻滞剂治疗后心率70次/min的患者，可使用伊伐布雷定2.5～7.5mgbid(Ⅱa类推荐，B级证据)，不提倡首先用伊伐布雷定控制患者心率，更强调β受体阻滞剂治疗DCM的多种药理作用及其临床获益。

⑥中药芪苈强心：(Ⅱa类推荐，B级证据)。

6.1.3晚期阶段经利尿剂、ACEI/ARB/ARNI、β受体阻滞剂、螺内酯、地高辛等药物治疗后心衰症状仍然不能缓解的患者，可考虑静脉滴注正性肌力药物（如多巴胺2～5μg?kg-1?min-1；多巴酚丁胺2～5μg?kg-1?min-1；米力农25～50μg/kg负荷量，继以0.～0.μg?kg-1?min-1；左西孟旦12μg/kg静脉注射10min，继以0.1μg?kg-1?min-1）和血管扩张剂〔如硝酸甘油5～10μg/min；硝普钠0.3～5.0μg?kg-1?min-1（72h）；萘西立肽（重组人B型脑钠肽）1.5～2.0μg/kg静脉注射，继以0.01μg?kg-1?min-1〕；作为姑息疗法短期治疗（3～5d），以缓解症状(Ⅱa类推荐，C级证据)。药物仍未能改善症状者，建议进行超滤治疗、左室机械辅助装置或心脏移植等非药物治疗。

6.2心衰的心脏再同步化（CRT）治疗

DCM心衰患者心电图显示QRS波时限延长ms则提示存在心室收缩不同步，可导致心衰的病死率增加。CRT适用于窦性心律且QRS≥ms伴左束支传导阻滞，经标准和优化的药物治疗后仍持续有症状、且LVEF≤35%的患者(Ⅰ类推荐，A级证据)。由于DCM患者心室壁变薄，建议安装CRT电极前先进行UCG评价。

6.3心律失常和猝死的防治

6.3.1药物治疗室性心律失常和猝死是DCM的常见临床表现，预防猝死主要是控制诱发室性心律失常的可逆性因素：①纠正心衰，降低室壁张力；②纠正低钾低镁；③改善神经激素机能紊乱，选用ACEI和β受体阻滞剂；④避免药物因素如洋地黄、利尿剂的毒副作用。

6.3.2置入式心脏转复除颤器（ICD）恶性心律失常及其导致的猝死是DCM的常见死因之一，ICD能降低猝死率，可用于心衰患者猝死的一级预防；亦可降低心脏停搏存活者和有症状的持续性室性心律失常患者的病死率，即作为心衰患者猝死的二级预防。

一级预防：对经过≥3个月的优化药物治疗后仍有心衰症状，LVEF≤35%且预计生存期1年，状态良好的DCM患者推荐ICD治疗(Ⅰ类推荐，B级证据)。

二级预防：对曾发生室性心律失常伴血流动力学不稳定、且预期生存期1年的状态良好的DCM患者推荐ICD治疗，降低DCM的猝死及全因死亡风险(Ⅰ类推荐，A级证据)。

6.4栓塞的防治

栓塞是本病常见的并发症，对于已经有附壁血栓形成和血栓栓塞并发症发生的患者必须接受长期抗凝治疗。由于多数DCM心衰患者存在肝淤血，口服华法林时须调节剂量使国际化标准比值（INR）保持在1.8～2.5之间，或使用新型抗凝药（如达比加群酯、利伐沙班）。

对于合并心房颤动的患者CHADS2-VASC评分中男性≥2分、女性≥3分者，应考虑接受口服抗凝治疗(Ⅰ类推荐，A级证据)，可使用华法林或新型抗凝药棳预防血栓形成及栓塞。单纯DCM患者如无其他适应证，不建议常规应用华法林和阿司匹林。

6.5扩张型心肌病的免疫学治疗

6.5.1阻止抗体致病作用的治疗

6.5.2免疫吸附治疗

6.5.3免疫调节治疗

6.6心肌代谢药物治疗

FDCM由于存在与代谢相关酶的缺陷，可应用能量代谢药改善心肌代谢紊乱。曲美他嗪能抑制游离脂肪酸β氧化，促进葡萄糖有氧氧化，利用有限的氧产生更多ATP,优化缺血心肌能量代谢作用,有助于心肌功能的改善。用法：20mgtid(Ⅱb类推荐，C级证据)。辅酶Q10参与氧化磷酸化及能量的生成过程，并有抗氧自由基及膜稳定作用，用法：辅酶Q10≥20mgtid(Ⅱa类推荐，B级证据)。

6.7心衰的超滤治疗

床边超滤技术可以充分减轻DCM失代偿性心衰患者的容量负荷，缓解心衰的发生发展，特别是对利尿剂抵抗或顽固性充血性心衰患者，疗效更为显著，可减少心衰患者的住院时间、降低患者再住院率(Ⅱa类推荐，B级证据)。

主要适应证：①利尿剂抵抗；②近期液体负荷明显增加，体液潴留明显，心衰症状进行性加重。

禁忌证：①低血压；②合并全身性感染，有发热、全身中毒症状、白细胞升高等表现；③血肌酐≥μmol/L；④需要透析或血液滤过治疗；⑤有肝素抗凝禁忌证。对于DCM合并有难治性心衰和肾功能不全者，可使用床边肾脏替代疗法（透析）。

6.8左室辅助装置治疗

部分患者尽管采用了最佳治疗方案仍发展至心衰晚期，在等待心脏移植期间可考虑使用左室辅助装置（LVAD）进行短期过渡治疗(Ⅱa类推荐，B级证据)。

6.9心脏移植

DCM患者出现难治性心衰（对常规内科或介入等方法治疗无效）时，心脏移植是目前唯一已确立的外科治疗方法。

7扩张型心肌病特殊类型的诊治要点

7.1家族性DCM.

7.2肥厚型心肌病扩张期

7.3免疫性DCM.

7.4酒精性心肌病

7.5围生期心肌病

7.6药物性中毒性心肌病

7.7心动过速性心肌病

7.8地方性心肌病

7.9继发性心肌病

8扩张型心肌病的心脏康复治疗

注意休息：DCM失代偿性心衰阶段应注意卧床休息，减少心脏做功；但可以在床上进行适当肢体运动，以防止血栓形成(Ⅰ类推荐，C级证据)。

限制钠盐和水的摄入：一般钠盐摄入量3g/d，液体摄入量1.5～2.0L/d，以减轻心脏前负荷(Ⅰ类推荐，C级证据)。

控制和去除可能导致心衰加重的外在因素：控制体重（BMI30～35kg/m2），避免肥胖或恶病质；控制可能的并发症，如病毒感染、高血压、糖尿病、贫血等(Ⅰ类推荐，B级证据)。

适当运动：心衰稳定后可在医护人员监测下进行适当的有氧运动，增加运动耐量和提高生活质量是心脏康复治疗的核心内容。当患者运动耐量5个代谢当量（METs）时可以进行常规有氧运动；如运动耐量≤5个METs，只能进行最大耐受量50%的运动强度，以后根据医生的评估再考虑逐渐增加(Ⅰ类推荐，B级证据)。

改善睡眠：作息时间规律，保证充足睡眠，避免神经功能失调(Ⅱa类推荐，B级证据)。

加强心理辅导：正视DCM和心衰、配合治疗，减轻精神压力等(Ⅰ类推荐，C级证据)。

〔本资料由朱明恕主任医师根据《中国扩张型心肌病诊断和治疗指南》（）编写〕

（本指南刊登于《临床心血管病杂志》年第5期。如欲全面详尽了解，请看全文）

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