酷似心尖憩室的肥厚型心肌病

病历摘要

男性，65岁，退休工人

主诉：胸闷11年，加重半年

现病史：者于入院前11年出现活动后胸闷、心慌，无胸痛，持续约数min后可好转，于我院行冠状动脉造影示前降支50%狭窄，有3级肌桥，行运动试验及负荷ECT无异常发现。予抗血小板、调脂等治疗后好转。出院后未规律服药及复诊，症状间断发作，自服速效救心丸可缓解。半年前，再次出现上述症状，且逐渐加重，遇冷及活动后均发作，次数频繁。于外院行心电图示窦性心律，V2-V6T波倒置，行冠脉CT示中间支重度狭窄，左前降支近段重度狭窄，右冠、回旋支及第1对角支轻度狭窄，第2对角支肌桥。为进一步诊治收入我科

既往史：糖尿病6年，近1年半口服来得时和格华止治疗，空腹血糖6~7.5mmol/L，餐后血糖13mmol/L。高血压病10年，最高血压/90mmHg，未规律服药治疗。

个人史：生于原籍，久居本地。吸烟史40年，平均每日4-5支。饮酒史40，平均每日2两。否认疫区接触史。否认食物、药物过敏史。

家族史：否认早发冠心病家族史，否认高血压病、糖尿病家族史

体格检查：体温36℃，脉搏76次/min，呼吸16次/min，血压/80mmHg。神志清楚，自主体位。无颈静脉怒张。双肺叩诊清音，呼吸音清，双肺未闻及湿啰音，未闻及哮鸣音及干啰音。心界不大，心率76次/min，律齐，心音有力，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音及附加音。腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张，肝脾肋下未触及，肠鸣音正常，3~4次/min。双下肢无水肿

CCTA（外院）

11年前冠脉造影结果（我院）

入院心电图

超声心动图（外院）

超声心动图（我院）：

Ao40mm,LA45mm,LV50mm，RV35mm,RA40mm

左室壁轻度对称性增厚(12mm)

左室壁运动正常，LVEF60%

左室舒张功能轻度下降

入院诊断

冠状动脉性心脏病

不稳定型心绞痛

冠状动脉肌桥

高血压病2级（极高危）

2型糖尿病

胸部X-线

血常规及凝血功能

血心肌标志物、肾功能和电解质

血肝功能、血脂和血糖

冠脉造影(左冠)

冠脉造影(右冠)

左室造影

可能性诊断

心尖室壁瘤？

心尖憩室？

心尖肥厚型心肌病？

11年前左室造影

最终诊断

心尖肥厚型心肌病并发室壁瘤

11年前心电图讨论

属于肥厚型心肌病中的特殊类型，肥厚主要局限于左心室乳头肌水平以下的心尖部,不伴有左心室流出道动力性梗阻和压力阶差

首先由日本学者Yamaguchi等于年报告

一般人群的发病率约为0.01％

占全部肥厚型心肌病的比例：日本为25％～51％，美国为2.4％，中国为8.1％～8.8％

以男性居多，日本报道男女比为12：1，美国为2：1至4：3

病因尚未阐明

根据流行病学调查结果，有家族史者占1/3，散发者占2/3

心尖肥厚型心肌病大多数发生在男性，可能通过隐性遗传

Yamaguchi等认为本病进展缓慢且多在中年才出现典型表现，故可能系多种因素综合的结果，包括高血压、剧烈运动、慢性缺氧、酗酒、儿茶酚胺和遗传等因素长期刺激心肌，导致心肌肥厚在同一家族中既可表现为心尖肥厚型也可呈经典的非对称性室间隔肥厚型心肌病

心肌肥厚在心尖处尤为明显可厚达15～35mm(平均25mm)，心室腔不扩大或有变形缩小

心尖处可闭塞或形成室壁瘤

43.3％的患者临床上无自觉症状或只有轻微症状

最常见的症状为胸痛，占50％，其次为劳力性呼吸困难、心悸、头晕和疲乏，晚期可出现心功能不全的征象

非特异性体征：心尖搏动增强(96.7％)，S4(％)；S3(20％)；心尖区喷射性收缩期杂音(％)；(5)绝大多数心脏不扩大

心电图在疾病早期可出现异常改变：心前导联示巨大对称性T波深倒置(Tv3～v6倒置10mm)，胸前导联ST段压低，以V2～V5最常见，Q-Tc延长，无室间隔Q波，本例患者在10年前就存在心电图异常，说明心电图对于心尖肥厚型心肌病的早期诊断和筛选具有独特的价值

超声心动图是确定心尖肥厚型心肌病的简便可行和重要的诊断手段，但易受影响，漏诊和误诊

对心电图有左室高电压但不伴有高血压病史，而超声心动图检查又无间隔肥厚表现的患者，要注意心尖部位的心肌变化

超声心动图应进行多个切面检查，包括非标准切面的使用

左室造影在心尖肥厚型心肌病患者可见舒张期左心室呈特征性“黑桃样”形改变，心尖部心肌明显肥厚

本例患者合并有心尖室壁瘤，左室造影易误诊

心脏MRI能提高心尖肥厚型心肌病的确诊率，对怀疑心尖肥厚型心肌病而超声心动图检查又不能确诊者应做核磁共振检查

基因学诊断

无症状者、无心律失常及无阳性家族史(猝死)者可随访观察而不予治疗，有症状者的治疗原则为减轻症状、预防并发症以及防止猝死

本例患者存在室壁瘤，故有栓塞、恶性室性心律失常和心力衰竭的风险，应密切随访

小结

心尖肥厚型心肌病在临床上并不罕见，但容易误诊和漏诊

要重视心电图的特异性改变（早于超声）

要重视对患者的随访

超声心动图检诊时应结合患者的病史和其他检查结果，并善于使用多个切面及非标准切面

左室造影和心脏MRI有助于确诊

大多数预后良好，尚无特异性治疗方法

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