杨利国Brugada综合征并非只累及右心

杨利国，博士在读，医院心内科一病区

杨利国：Brugada综合征现状

Brugada综合征

并非只累及右心室流出道

Brugada综合征（BrS）是一种罕见遗传性疾病，目前机制仍不清楚，但可导致结构正常的心脏发生心室颤动和心源性猝死的风险增加，其诊断标准是心电图显示位于第四、第三或第二肋间隙的右心前导联V1和/或V2中的1个或1个以上导联，自发或经静脉注射钠通道阻滞剂的激发性药物试验后，出现1型形态的ST段抬高≥2mm1，2。

患者，男，63岁，汉族，3天前在受凉后出现发热、咳嗽、咳痰、头晕，未治疗。1天前出现发热，自测体温38.5℃，次日就诊于我院急诊科，查体表标准心电图（图1）：窦性心律不正常心电图Brugada波，邀请心内科会诊后收住院。既往：前列腺增生病史半年，曾服用非那雄胺4个月后停止，近2个月未服药。个人史：吸烟20年，平均每日约20支，已戒烟3年。工人。否认饮酒、药物不良嗜好，无特殊有害物质接触史。家族史：父母亲自然死亡，其他直系亲属身体健康，无BrS和猝死家族史。查体：体温：39.0℃。血压：/74mmHg。发育正常。胸廓无畸形，双下肺可闻及湿罗音，右下肺呼吸音弱。心率90次/分，律齐，各瓣膜听诊区心音正常。辅助检查；血细胞分析：白细胞16.24×/L（参考值4×/L～10×/L），中性粒细胞绝对数14.59×/L（参考值2.0～7.0×/L）。C反应蛋白46.99mg/L（0～8mg/L）。血沉22mm/h（0-15mm/h）。肌钙蛋白I、脑钠肽、血脂、电解质正常。头颅CT正常。胸部高分辨CT：双肺下叶背侧肺不张；双肺纹理增多、紊乱；右侧少量胸腔积液，双侧胸膜增厚。心脏彩超：左室舒张功能减低。遥测心电监护未见异常。住院3天后查动态心电图未见异常。入院后随着体温的下降，监测体表标准心电图（图2-图3）可见V1、V2、V3R、V4R、V5R导联Brugada波逐渐消失。

图1急诊科心电图（/12/:00）。体温38.9℃。

图2在心内科住院心电图（/12/:42），加做V3R-V5R和V7-V9导联（/12/:44）。体温39.0℃。

图3复查心电图（/12/1:59）。加做V3R-V5R和V7-V9导联（/12/:01）。体温36.4℃。

入院后予以头孢孟多酯（2.0g，每8小时1次）抗感染治疗。1天后发热、咳嗽、咳痰明显好转，头晕症状消失。5天后已无任何不适，查体：双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音。患者经与家属商议后拒绝行基因检查。直系亲属均拒绝行相关检查。出院后1个月对患者进行电话随访，患者诉出院后无任何不适，已开始工作，即使偶尔从事高强度体力劳动也无不适症状，医院复诊，之后失访。

BrS心电图模式不仅可以出现在第4肋间隙这一经典的V1和V2导联的位置，也可以在更高的第3和/或第2肋间隙被记录到。相应的共识认识到BrS的室性心律失常起源于右心室流出道3,使用较高的肋间隙可提高心电图检测1型模式的敏感性,这方面的解剖学解释已被描述4。此外，1型BrS心电图模式可以间歇性出现，也可能在ST段形态或抬高的程度上自发变化，其他因素如发热可作为诱因引起心电图的变化5。本病例考虑由发热诱发1型BrS，并可见BrS心电图模式随着体温的降低而逐渐正常化，最重要的是在给予患者查18导联心电图（即增加了右室和正后壁导联）后发现V3R-V5R导联均记录到了典型的1型BrS心电图模式。但很遗憾，当时未予以记录在更高肋间隙时V1-V2导联的情况，因此之后也就不能在同一病人且几乎同一时刻对比BrS心电图模式在不同部位的ST段抬高程度、形态等。本例病人拒绝进一步的基因检测等检查，其直系亲属也拒绝行心电图、动态心电图、心脏彩超等检查，因此提供的其他相关信息很少。

有个案报道6发现1型BrS心电图模式向心室下壁导联转移，表现为在V1、V2导联恢复正常时，出现Ⅱ、Ⅲ、aVF导联ST段上斜型压低，故建议如果没有发现缺血、左或右心室肥大、电解质失衡、心室内传导障碍等引起ST段异常的常见原因，则应将下壁导联中无法解释的ST段压低视为BrS的可能指标。一项大规模的针对BrS患者的研究7发现：以心室电位延长、碎裂为特征的致心律失常性基质区域通常局限于右心室流出道，但在予以阿义马林处理后，许多患者，尤其是临床表现最差的患者，这些基质区域向右心室前游离壁延伸。这项研究通过心内电生理检查定义了BrS的基质，但心电图只记录了普通的12导联，未记录右胸导联V3R-V5R的情况。根据目前BrS的共识和指南1,2，心电图是BrS的唯一诊断标准。本病例表明，即使无阿义马林激发，在发热的情况下也可能累及右心室前游离壁，且根据V3R-V5R导联心电图形态及ST段抬高程度，推测右心室前游离壁的基质不一定亚于右心室流出道，希望之后的共识和/或指南中除了强调增加心电图更高肋间隙导联外，还应该强调增加V3R-V5R导联，以防止遗漏BrS的诊断，这样可以发现更多的BrS患者并能够更深层次的研究和认识BrS。相信之后BrS的心电图诊断标准可能会因为发现越来越多右心室广泛受累的患者而更改。

广泛的临床证据表明右心室功能障碍在许多心血管疾病中具有重要意义8，右心室呈斜向前下方的锥体形，分为1底、1尖和3壁。底被右房室口和肺动脉口占据。室壁可分为前壁、下壁和内侧壁。右心室以室上嵴为界可分为流人道和流出道。除了室间隔之外包绕右心室腔的各个壁又统称为游离壁。不同的分类方法使得解剖名称之间有些互相包含而有些界线模糊。右心室独特的发育和形态功能特征需要进行充分的判断评估，因为还没有标准化的方法9。BrS患病率低，故希望之后能够提出清晰准确的解剖定义和异常基质的定义及其面积的计算方法等，并达成共识，以便之后不同的研究在解剖、异常基质等方面能够形成统一并使得各个研究相互之间具有可比性。

尽管研究7表明基质消融可被视为预防复发性室性心动过速/心室颤动的一种潜在疗法，但鉴于右心室的重要性及射频消融术治疗BrS时不少患者的消融范围广泛，故需注意

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