医学笔记26岁男性严重右心室肥厚

病例介绍

一位26岁的男性，有膜周室间隔缺损(VSD)的病史。在一次车祸中胫骨骨折后，接受了骨科矫正手术。他在10岁后失访，当时他的超声心动图显示出一种限制性VSD(跨壁压80mmHg)和轻度血流加速，右心室流出道(RVOT)正常。入院时进行心脏检查，可扪及右心室抬举，整个心前区可听到强烈的3/6收缩期射血杂音。超声心动图显示一严重右心室肥厚伴中度收缩功能障碍，并伴有肺动脉高压，三尖瓣反流速度估计右心室收缩压为mmHg。通过2D成像可以看到VSD，但是不能准确测出穿过缺陷的速度。送患者行心脏MRI(cMRI)检查(图1A,B)。

(A)短轴视图和(B)三腔右心室视图。

其cMRI表现的病因最有可能是:

A.慢性左向右分流引起的肺动脉高压。

B.圆锥隔前偏引起的漏斗状梗阻。

C.由肥大肌束引起的漏斗下梗阻。

D.浸润性心肌病伴异常原纤维沉积。

答案：C

cMRI显示RVOT严重狭窄，由于阻塞的肌肉束，与诊断的双室RV(DCRV)一致。DCRV是一种罕见的后天性心脏缺损，最常见的是与之前的膜周室间隔缺损相关。RV被分为近端高压室和远端低压室。在心导管检查中，患者发现梗阻近端右心室压力(右心室/5mmHg)为非平稳，右心室远端和肺动脉压力为正常(分别为20/3和19/8mmHg)。如果存在残余的VSD，当VSD与高压室相通时，超声心动图可以检测到最小的分流。DCRV的诊断经常被超声心动图漏诊，缺乏高的怀疑指数。肺动脉高压(A)不太可能发生在一个小的限制性室间隔缺损的情况。圆锥隔前偏曲(C)是法洛四联症的胚胎起源。这导致不平衡的流出道间隔作用，进而导致大的VSD和狭窄的RV漏斗。异常原纤维沉积(D)是心脏淀粉样蛋白的特征。这通常表现为左心室的主要病理改变，再加上患者的年龄太小，使得诊断不太可能

笔者小结：

1、右心室肥厚除肺动脉高压外，要想到双右心室可能性，通常继发于VSD。（笔者看核磁并没有发现双右心室，但确实有临床报道）

2、心超常常漏诊，CMRI可能更好。

3、不要因为罕见就忽视，切不要眼高手低。

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参考资料

[1]AwerbachJD,WardC,CampbellMJ.HeartEpubaheadofprint:[pleaseincludeDayMonthYear].doi:10./heartjnl--

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