OCC李莹三种常见遗传性心肌

遗传性心肌病早期无明显临床症状，缺乏特异性，不易引起重视，诊断有一定困难。5月31日，第十二届东方心脏病学会议（OCC）上，医院李莹教授就遗传性心肌病的心电图表现这一话题进行了深入讲解，希望能对此类疾病的诊断有所帮助。

李莹教授进行学术报告

1.扩张型心肌病

扩张型心肌病以左心室或双心室扩张和收缩功能受损为特征，其病因可以是特发性的，如家族遗传、病毒、免疫、酒精、中毒，或是已知心血管疾病的心肌功能损害程度不能以负荷状态或缺血损害程度来解释。

心电图表现有四个特点：

◆敏感性。心电图异常发生率高，如果心电图完全正常，可排除扩张型心肌病；

◆复杂性。除极、复极及心律均可出现异常；

◆易变性。多种组合的心律失常可随时改变，尤其房室、束支、分支阻滞多变；

◆缺乏特异性。难以依据心电图进行诊断。

心电图三联征及心律失常

左胸导联高电压、肢体导联低电压、胸前导联r波递增不良的三联征对于诊断扩张型心肌病具有重要价值，尤其左胸导联高电压是特征性改变，RV6/Rmax3特异性高。

常伴有各种快速性心律失常和/或传导阻滞，如房颤、室早、室速、AVB、室内传导阻滞等。

典型病例的心电图表现

2.肥厚型心肌病

肥厚型心肌病常依据心脏二维超声判断来左室肥厚，确定有弥散性或节段性肥厚且不伴有左室扩张。

心电图特点：①仅12%~25%的患者心电图完全正常，80%以上患者出现非特异性ST-T改变。②左心室肥厚及左束支阻滞也常见。③异常Q波（Ⅱ、Ⅲ、avF、V4~V6导联深而不宽），相应导联T波直立（注意与心梗相鉴别）。④合并各种心律失常。⑤少数心尖局限性心肌肥厚者可有巨大倒置T波。

肥厚型心肌病患者为猝死高危人群，其猝死的危险因素包括年龄、非持续性室速、最大左室厚度、青年心源性猝死的家族史、晕厥、左心房直径、运动后血压反应等。

典型病例的心电图表现

3.致心律失常性右室心肌病（ARVC）

ARVC的诊断包括临床分期、临床表现、心电图、右室形态学、家族史、心内膜活检等方面，每个方面均包括主要指标和次要指标。其中，心电图各项指标如下。

主要指标：标准电压或增高电压记录到Epsilon电位；右胸导联QRS增宽（V1+V2+V3）/（V4+V5+V6）≥1.2；右胸导联S波升支≥55ms。

次要指标：V1~V3导联T波倒置；V1~V3导联ST段自发性抬高，不同于Brugada综合征穹窿样改变。

ARVC诊断标准为2项主要指标或1项主要指标和2项次要指标或4项次要指标。

心电图表现

◆窦律时常呈完全性或不完全性右束支传导阻滞图形；

◆右心室导联出现右室晚激动波（Epsilon波）；

◆心室晚电位检出率高；

◆T波倒置；

◆频发室早；

◆发作室速时呈左束支阻滞型，常伴电轴右偏；

◆多形性室速、病窦、房室传导阻滞、室上速较常见。

典型病例的心电图表现

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