肥厚型心肌病哪家医院治的好

肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy，HCM）是一组主要以编码心肌肌节蛋白基因突变导致的以心室肌肥厚为突出特征的原发心肌病;其表现型和基因型异质性突出、且是遗传基础最为明确的心血管疾病。

疾病表现

HCM患者临床表现和过程差异很大，现有的资料大多源于因症状就诊的患者，因而，并非HCM整体实际状况的反映。实际上，多数HCM患者有相对“正常”的生命周期，但也确有部分患者发生HCM相关的心性猝死（SCD）等不良事件，且常常是一些患者的首发症状。

体能相关的竞技性运动员或青少年发生SCD常常是人们讨论的话题，HCM便是最常见的病因。大多数就诊的患者是由于各种症状明显地影响了日常生活、工作。心功能下降是HCM最常见的就诊原因，主要表现为呼吸困难、乏力、阵发性夜间呼吸困难等。

按NYHA分级，大多数患者就诊时心功能在Ⅱ/Ⅲ级，也有不足1/3的患者就诊时心功能Ⅰ级，胸痛或晕厥是这部分患者就诊的主要原因。不到10%的患者是体检意外发现或家族成员诊断HCM接受检查而得到确诊。

临床诊断

内容通常包括病史、体格检查、影像学、心电图等内容。需要排除能够导致心肌肥厚的系统性疾病史，如高血压、瓣膜病、大动脉狭窄等疾病。家族史是病史询问中的重要内容，有本病家族史及家族成员猝死史者，应当积极建议其他家族成员进行相应的检查和评价。心前区的杂音通常也是重要的诊断线索。

超声心动图是最为简便而常用的影像诊断手段，能使绝大多数表型HCM患者得到诊断，少数情况下需要辅助磁共振成像。

HCM患者会有各种形式的异常心电图变化，发生率在75%～95%以上。我们例HCM患者心电图大致正常者仅为3.7%，主要为特发的主动脉瓣下肌性狭窄者。HCM患者心电图异常可发生在心脏表型表达前，尤其是家族史确切者应密切随访。

家族性预激、传导阻滞和房颤伴有心室肌肥厚者，伴/不伴肌酶增高者，应当注意非肌节性HCM，如糖原储积症、系统性骨骼肌病累及心脏及线粒体疾病等，尤其是年少患者。而心电图低电压，伴有心肌肥厚影像证据则提示心脏淀粉样变的可能。在HCM诊断不确切或存在鉴别诊断疑问时，活检，包括心内膜活检是必要的。

基因诊断

准确率99.9%以上，在一些发达国家已成为商业行为。在我国商业性的HCM基因测序也开始起步。基因筛查同时也有助于表型发生之前得到诊断，有助于优生优育，并能为鉴别其他原因导致的心肌肥厚提供至关重要的信息，同时基因型-临床表型关系的研究有助优化治疗手段和估测预后以及临床防治策略的制定。尽管如此，仍有至少1/3以上的表型HCM仍不能明确致病基因。

医院治的好？

在治疗像肥厚型心肌病这样病因病理复杂的大病时，中医“以人为本、系统论治、标本兼治，辨证论治”等特点，相对于西医的“对症治疗”只能改善部分症状，而难以实现整体治疗而言，中医有着明显的优势和更加显著的疗效。肥厚型心肌病患者服用肥厚化瘀汤，能够修缮异常病变基因，修复左心室舒张功能，改善心肌缺血缺氧状态。降低左室流出道压力，改变流出道狭窄情况，减轻或消除梗阻。同时，抑制纤维组织增生，消除肥厚心肌，使扩大的心脏逐渐缩小，修复受损心肌，增强心肌收缩功能，逐步恢复心脏瓣膜功能，促进心室重构，调节心律，控制房颤，消除各种症状及并发症，杜绝猝死发生，实现治愈肥厚型心肌病不复发的最终目标。

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