心衰国际学院叶玉民教授反复晕厥心肌

在年心力衰竭国际学院福州站活动中，来自福建医院叶玉民教授带来了题为“反复晕厥心肌病”的病例分享。

病例资料

患者***，女性，40岁；

主诉：反复乏力、发作性人事不省2年，加剧2天。

既往史：慢性胃炎病史，平素有胃肠功能紊乱。近2日有腹泻病史。

查体：HR:次/分，BP：84/60mmHg，双肺可及少量湿性罗音，心律尚齐，偶可及早搏，胸骨左缘第3-4肋间可及4/6级收缩期杂音，可向心尖部传导，双下肢无水肿

病例特点

?1：平素体质差，血压低，经常有头晕、乏力不适。

?2：常有人事不省伴跌倒发作，多于活动后、腹泻后、洗热水澡时出现，持续约1分钟左右神志恢复，发作后血压低，心率快。

?3：晕厥前偶有胸闷、心悸等先兆。

发作后心电图

?窦性心动过速，I度房室传导阻滞

?异常Q波（下壁）前壁R波递增不良。

平素心电图

?窦性心律，I度房室传导阻滞

?异常Q波（下壁）前壁R波递增不良

心脏彩超

主动脉根部：30

左室舒张末：40

左室收缩末：26

左房：34

室间隔：17

左室后壁：16

E：79，A：

EF：64%

E/E’：26

动态心电图

全程窦性，平均心率83次/分，最快心率97次/分，最慢心率73次/分，未见1.5S以上长RR；

房性早搏5次；

无室性早搏；

未见ST-T改变；

HRV降低；

SPECT/CT

静息门控心肌灌注显像：

左室心肌未

指南见明显缺血性改变。

诊断：

1：肥厚型心肌病并晕厥

2：呕吐、腹泻待查—胃肠炎？

—胃肠肿瘤？

治疗：

1：卧床休息、监测血压情况

2：美托洛尔25mgbid→美托洛尔缓释片47.5mgqd→美托洛尔缓释片95mgqd

3：止泻、加强补液

转归

好转出院。

但数日后因反复恶心、呕吐后再次出现发作性人事不省住院。

复习既往胃镜结果：胃排空延迟。

疑诊：消化系统肿瘤可能。

经复查胃镜及上腹部双源CT检查提示胃排空延迟，胃壁较厚，未见肿瘤表现。

晕厥情况

住院期间仍有晕厥发作，予以加用“合贝爽90mgqd”联合治疗，但晕厥仍有发作。

行卧立位血压监测，

卧位血压：/70mmHg

立位血压：68/46mmHg。

考虑：体位性低血压晕厥可能，经加用“米多君”治疗后，晕厥明显减少出院。

讨论

.

1：流出道梗阻

肥厚的室间隔+二尖瓣前叶前向运动

2：活动心率快—舒张期缩短—充盈不足—心排出量降低—血压下降

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迷走反射？

迷走性发射在HCM中的作用

血管迷走反射亦是在HCM中发生晕厥很重要的原因之一。

1：HCM患者左室内压力较高，引起冠脉心外膜至心内膜压差缩小，灌注下降，心肌缺血。尤其内膜下心肌缺血几乎发生在所有的肥厚型心肌病中，而此便会诱发迷走神经反射而导致血流动力学异常，继而发生晕厥。

2：左心室内压力收缩及舒张期持续增高易诱发“牵张反射”，导致不同程度、不同类型的“迷走反射”。

指南疑问

患者明显左室肥厚但心电图却出现低电压？

主动脉根部：30

左室舒张末：40

左室收缩末：26

左房：34

室间隔：17

左室后壁：16

E：79，A：

EF：64%

E/E’：26

心电图

窦性心律，I度房室传导阻滞

异常Q波（下壁）前壁R波递增不良

体征心脏彩超心脏MRI

1.左心房稍增大，左室后下壁心肌局限增厚

2.少量心包积液

胃镜

慢性胃炎食管炎

活检病理

胃体：轻度慢性非萎缩性胃炎，刚果红（-）

食管：粘膜慢性炎

免疫学指标

◆血清免疫球蛋白IgA、IgG、IgM均正常

◆生化全套球蛋白正常

◆尿常规尿蛋白阴性

◆β2-微球蛋白4.2mg/l(正常值0-2)

◆白蛋白42.29%（46.6-62.6）

◆α1球蛋白4.92%（1.7-4.5）

◆α2球蛋白14.14%（5.9-13.5）

◆β球蛋白12.61%（10.9-18.9）

◆γ球蛋白26.05%（11.6-24.4）

◆血清免疫固定电泳无M蛋白带，与抗IgG、IgM、IgA和抗K、L均未形成特异性反应

◆血清免疫固定电泳无M蛋白带，与抗GAM和抗K、L、Kf、Lf均未形成特异性反应

◆游离k轻链48.80mg/l（3.3-19.4）

◆游离λ轻链52.30mg/l（5.71-26.3）

淀粉样变性

流行病学：

男女，多40岁以后发病，约1/3累积心脏

分类：

◆1：AL型淀粉样变性

◆2：老年性淀粉样变性（TTR）

◆3：家族性淀粉样变性（TTR）

◆4：继发性淀粉样变性

◆5：孤立性心房型淀粉样变性

淀粉样变性淀粉样变心肌病异常表现

◆限制性心肌病

最常见，表现右心衰、周围性水肿

◆充血性心力衰竭

——心悸、气促、肺底罗音等心衰症状

——常规治疗效果不佳

◆心律失常（50-85%）

——传导阻滞、房颤、早搏、室上速、室速、室颤

◆体位性低血压（10%）

——血管、自主神经、肾上腺淀粉样变

◆心绞痛

——淀粉样变累积冠脉

——80%心电图胸前导联出现病理性Q波、R波递增不良

◆1：心室腔不大伴进行性难治性心力衰竭；

◆2：左心室肥厚伴心电图低电压；

◆3：既往有高血压伴进行性低血压及类似陈旧性心肌梗死；

◆4：左心室壁均匀肥厚伴室壁活动弥漫性减低

◆5：舌体宽大肥厚；

诊断流程鉴别诊断

肥厚型心肌病

心电图：高电压、ST段压低、T波倒置

心超：常见心肌非对称性肥厚

淀粉样变心肌病误诊肥厚型心肌病比例达58.9%

冠心病

冠心病危险因素、家族史、CTA、CAG

心超：节段性室壁运动异常

肥厚型心肌病

心电图：高电压、ST段压低、T波倒置

心超：常见心肌非对称性肥厚

淀粉样变心肌病误诊肥厚型心肌病比例达58.9%

冠心病

冠心病危险因素、家族史、CTA、CAG

心超：节段性室壁运动异常

治疗

1：心衰治疗：

◆限水、限钠最重要

◆ACEI、β阻滞剂效果中性

◆洋地黄慎用

◆起搏器、ICD植入

◆有房颤或心腔内血栓抗凝，首选华法林

2：原发病因治疗

◆AL型：

◆浆细胞病化疗

◆蛋白酶抑制剂

◆免疫调节药物

◆ATTR：

◆心脏移植、心肝联合移植

本例患者诊断？

淀粉样变性诊断依据是否充分？

需再行什么检查？

患者反复晕厥的处理方法？

米多君的临床用药经验？

ACEI、β受体阻滞剂疗效为何中性？

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