大动脉错位

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大动脉错位(malpositionofgreatarteries)是胚胎早期心球纵隔发育和动脉干旋转异常所致。从心脏节段分析法看系指心脏节段连接异常,即心室与大动脉连接异常。它既可单独存在,也可与其他复杂或复合畸形并存。

从临床实际出发一般分为两大类:完全型大动脉错位和功能矫正型大动脉错位。医院一组尸检资料中显示:此病在1个月的例新生儿中占9.1%,1岁的例婴儿中占7.9%,1岁以上的79例儿童中则占3.8%,位居第3位。

完全型大动脉错位是一种严重的发绀型畸形,为引起婴幼儿早期死亡的最常见的先天性心脏病之一。其出生后1周,1月龄及1年内的自然存活率仅为50%,30%和10%,即90%在1岁内夭折。

完全型大动脉错位是指房室连接相适应而心室大动脉连接不相适应的畸形。主、肺动脉与左、右心室连接关系异常。以室间隔为准,每个大动脉都起自或大部分起自不相适应的心室,即主动脉起自位于右前方的解剖右心室,肺动脉则起自位于左后方的解剖左心室。其血液循环为腔静脉→右心房→右心室→主动脉；左心房→左心室→肺动脉,形成两个隔绝的循环系统。

患儿出生后必然伴有两者间的连接孔道,方能维持生命。常见的有房间隔缺损或卵圆孔未闭,室间隔缺损和动脉导管未闭等。体、肺循环分别接受静脉血和动脉血,通过并发不同部位的间隔缺损使动、静脉血混合,周身组织包括心肌均明显缺氧患儿出生后即有发绀、气促、心力衰竭,且生长发育迟缓。绝大多数在1岁内死亡。存活至6个月以上的婴儿乎都有杵状指,查体心脏杂音随合并的畸形而异,代表动脉成分的所谓“肺动脉第二音亢进"为其特征之一。心电图多为右心室肥厚,有时亦出现双心室或左心室肥厚。

1.X线平片心脏呈中度至显著增大。典型的心影外形为“斜卵形",心脏主要向左扩大.肺动脉段平直或凹陷,肺门动脉扩张。肺内血管纹理增多、增粗,上纵隔血管阴影狭小,转至左前斜位时则明显增宽,一般在6个月以上出现上述典型征象者居多。

新生儿于出生后不久(4天内)心脏可属正常或轻度的增大,肺血正常甚或减少。此后心脏进行性增大呈现斜卵形心亦可表现为普大或球形,肺血增多，大血管影常较窄。并发左室流出道一肺动脉狭窄者显示肺血减少,心脏外形多似法洛四联症改变,但一般心底部上纵隔血管阴影狭小。

患儿从小发绀,心脏增大,肺动脉段不凸而肺血多为无肺动脉狭窄的完全型大动脉错位的X线平片诊断要点。确诊尚有赖于超声心动图和(或)心血管造影检查。

2.心血管造影采用双侧心室的选择性造影。除常规正侧位和斜位外,应选用多轴位角度投照。右心室造影选用正侧位+头足20"~30",能显示右心室与主动脉相连接的关系。除作出定性诊断外,结合正侧位观察主、肺动脉的空间排列关系,主动脉多位于右前,肺动脉则位于左后。尚能显示主动脉瓣下流出道的情况和冠状动脉的开口部位及走行。左心房、室提前显影提示间隔缺损的存在。

主动脉显影或选择性外主动脉造影可观察有否动脉导管未闭和(或)主动脉弓畸形等并发畸形，左心室造影采用长轴斜位或四腔位显示肺动脉与左室流出道相连的情况,一般二尖瓣前叶与肺动脉呈纤维连接,且肺动脉向后并略偏左移位,居于主动脉之后。能详细观察室间隔缺损的具体部位和大小。当疑有房室瓣骑跨时选用四腔位更佳。伴有室间隔缺损和半月瓣骑跨时,需与心室双出口相鉴别。

当无房间隔缺损或房间隔缺损小,血液混合不良,应在出生后1周内(最好在48-72小时)行房间隔球囊导管造口术,以延长患儿生命,择期行根治手术。

3,超声心动图二维超声心动图和彩色多普勒均可显示房、室和心室大动脉的连接关系及空间位置排列关系。同时能观察相应的并发畸形。

4.CT及MRI表现对于牵涉到房室连接,心室大动脉连接是否一致的复杂先天性心脏病,判断心房位置、心室位置、大动脉位置及其连接十分重要,CT和MRI检查可直接显示心耳或通过MSCT最小密度投影重建显示双侧主支气管形态来推断心房位置。

自旋回波TIW1可显示心肌小梁的形态,心肌小梁粗糙者为形态学右心室,光滑者为形态学左心室,以判断心室位置。房室连接一致,心室大动脉连接不一致，即右心房→右心室→主动脉；左心房→左心室→肺动脉,是完全型大动脉错位诊断的根本点,还需观察左右心室大小,室间隔缺损的有无及大小、部位,有无肺动脉窄等.MSCT和CEMRA可通过重建得到任意角度、层厚的最大密度投影重建图像,清楚显示房室连接和心室大动脉连接情况。

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